L’angiopathie moyamoya

Publié dans Colloques Sciences & Sciences Humaines

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Programme

9h15 - ouverture des portes

Session 1 : Histoire naturelle

Modérateurs : Sonia Alamowitch et Hugues Chabriat

10h30 Discussion

10h45 - pause

Session 2 : Données génétiques

Modérateurs : Stéphanie Guey et Benoît Guillon

11h45 Discussion

Special lecture

Modérateurs : Elisabeth Tournier-Lasserve et Dominique Hervé

13h-14h - déjeuner

Session 3 : Imagerie du Moyamoya

Modérateurs : Vittorio Civelli et Mikael Mazigui

15h Discussion

15h15 Pause

Session 4 : Revascularisation chirurgicale cérébrale

Modérateurs : Sébastien Froelich et Luca Regli

17h15 Discussion

17h30 Fin du colloque

Résumés de communication

Le point de vue du chirurgien de l’enfant par Thomas Blauwblomme

L’angiopathie de Moyamoya chez l’enfant provoque une ischémie cérébrale chronique dans le territoire carotidien, dont l’expression la plus sévère est un accident vasculaire ischémique d’origine hémodynamique. Notre présentation abordera les indications de revascularisation cérébrale chez l’enfant, en détaillant le bilan préopératoire à réaliser. Nous distinguerons les techniques directes (bypass), et surtout indirectes par EDAMS (encephalo duro arterio myo synangiosis) ou trous de trépans multiples. Nous exposerons les complications éventuelles, les résultats sur la prévention des récurrences d’AVC et l’évolution cognitive peropératoire.

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L'imagerie IRM de perfusion cérébrale (ASL) par Nathalie Boddaert et David Grévent

Dans un 1er temps, seront abordées les différentes techniques d’imagerie dont l’ASL, utilisée en routine clinique pour la prise en charge des enfants moyamoya. Un 2è temps sera consacré à une revue de la littérature ciblée sur les avancées en IRM fonctionnelle (ASL, réserve cérébro-vasculaire, consommation en O2) dans l’étude de cette artériopathie. Enfin, nous présenterons notre retour d’expérience en ASL dans les moyamoya syndromiques notamment la drépanocytose.

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Biographies

Sonia Alamowitch

Sonia Alamowitch est Professeure de Neurologie à Paris Sorbonne Université depuis 2009 et chef de service de Neurologie et d’Urgences Neuro-vasculaires à l’hôpital Pitié-Salpetrière, AP-HP, Paris. Après des études à l’université Pierre et Marie Curie, un internat en neurologie à Paris et un doctorat en Neurologie, elle a fait une année de recherche au Canada sur les traitements des sténoses carotidiennes au sein du groupe NASCET. 

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Manoëlle Kossorotoff

Le Dr Manoëlle Kossorotoff, neuropédiatre à l’hôpital Necker-Enfants malades à Paris, est coordonnatrice du centre national de référence de l’AVC de l’enfant et responsable du Centre de Compétences Enfants pour le CERVCO (Centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil). Elle travaille sur plusieurs thématiques en lien avec l’AVC de l’enfant, notamment la prise en charge à la phase aiguë. Elle a développé la filière de prise en charge « Alerte AVC » à Necker et publié l’expérience Ile-de-France des premières thrombolyses et thrombectomies pédiatriques. Elle anime une étude nationale sur ces traitements de la phase hyperprécoce chez l’enfant. Une autre thématique est celle des artériopathies cérébrales chroniques : angiopathie de la drépanocytose, sujet de son doctorat en sciences qui a reçu un prix de la Chancellerie des universités de Paris, angiopathies génétiques et angiopathie de moyamoya. Elle est membre du conseil scientifique de l’association Tanguy Moyamoya et collabore à plusieurs études en cours concernant le moyamoya pédiatrique, sur l’aspect génétique, psychologique, radiologique et clinique.

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Dominique Hervé

Ancien interne des hôpitaux de Paris, Dominique HERVE a ensuite exercé la fonction de Chef de Clinique-Assistant des Hôpitaux dans le service de Neurologie de l’hôpital Lariboisière. Durant cette période, son activité a été centrée sur la prise en charge en phase aigüe des pathologies vasculaires cérébrales. Depuis Novembre 2006, Dominique HERVE est Praticien Hospitalier temps plein à l’hôpital Lariboisière. Au sein du centre de recherche neurovasculaire translationnel, il est le responsable médical du CEntre de Référence des maladies Vasculaires rares du Cerveau et de l’Oeil (CERVCO). Sa mission est pleinement dédiée au développement de ce centre de référence. Dans le cadre du CERVCO, son activité clinique et de recherche concerne principalement l’angiopathie de moya-moya et les maladies héréditaires des petites artères cérébrales (CADASIL et autres leucoencéphalopathies vasculaires génétiques). Il prend également en charge les patients atteints de cavernomatoses cérébrales et de forme familiale d’anévrysmes cérébraux.

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Lionel Calvière

N.C

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Stéphanie Guey

Ancienne Interne et Chef de Clinique des Hôpitaux de Paris, et titulaire d’une thèse de science en Génétique, Stéphanie Guey est actuellement Praticien Hospitalo-Universitaire dans le service de neurologie de l’hôpital Lariboisière. Son activité clinique s’articule autour de la prise en charge des accidents vasculaires cérébraux et le suivi des maladies cérébro-vasculaires héréditaires. Ses travaux de recherche portent sur la caractérisation clinique et génétique des affections cérébro-vasculaires rares de l’adulte.

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Benoît Guillon

Le Docteur Benoit GUILLON est Praticien Hospitalier temps plein au CHU de Nantes et responsable de l’UNV. Il est médecin référent du réseau national de compétence rattaché au CERVCO, en charge des patients ayant une angiopathie de Moyamoya. Membre du bureau de la Société Française Neuro-Vasculaire depuis 2015, il est également coordonnateur d’un PHRC-national sur la pathologie ischémique rétinienne aigue (THEIA).

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Elisabeth Tournier-Lasserve

Le Pr Elisabeth Tournier-Lasserve est professeur de génétique médicale à l’université de Paris et dirige le service hospitalier de génétique moléculaire de l’hôpital Saint Louis et l’équipe de recherche GeneMedStroke au sein de l’unité INSERM U1141. Après un internat et un clinicat de neurologie, elle a effectué un stage post-doctoral de 1986 à 1989 dans le laboratoire de biologie moléculaire du Pr RA Lazzarini, au National Institute of Health à Bethesda aux USA. En 1989, elle est recrutée par l’Inserm et crée sa propre unité de recherche en 1999. Le Pr Tournier-Lasserve et son équipe ont eu une contribution majeure dans la caractérisation clinique et moléculaire de plusieurs maladies des petites artères cérébrales et des dysplasies vasculaires cérébrales, en particulier le CADASIL, les leucoencéphalopathies vasculaires et les angiomes caverneux cérébraux (CCM). Son équipe a obtenu des modèles très pertinents d’ angiomes caverneux chez la souris qui ont montré le rôle essentiel des protéines Ccm dans l’endothélium veineux et sont actuellement utilisés pour des essais thérapeutiques précliniques. Plus récemment son équipe a identifié plusieurs des gènes impliqués dans des formes syndromiques de moyamoya. Ces travaux ont été couronnés par 2 grands prix internationaux, le prix Lefoulon-Delaland 2016 et le Brain Prize 2019 de la fondation Lundbeck.

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Florence Riant

N.C

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Vijeya Ganesan

Vijeya Ganesan is Senior Lecturer in Paediatric Neurology at UCL Great Ormond Street Institute of Child Health and leads the Paediatric Neurovascular Service at Great Ormond Street Hospital London. Her research interests are focussed on elucidating the causes and consequences of cerebrovascular disease in children.

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Hugues Chabriat

N.C

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Vittorio Civelli

N.C

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Marc-Antoine Labeyrie

Le Docteur Marc-Antoine LABEYRIE est neuroradiologue interventionnel à l’Hôpital Lariboisière. Il a obtenu un doctorat en épidémiologie. Ses principales thématiques de recherche sont centrées sur l’épidémiologie, le diagnostic et le traitement endovasculaire des causes artérielles rares d’ischémie cérébrale et d’hémorragie intracrânienne. Il s’intéresse également à la physiopathologie, au diagnostic et au traitement endovasculaire des syndromes de restriction chronique du drainage veineux cérébral et du vasospasme cérébral post hémorragie méningée.

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Marie-Odile Habert

Le Docteur Marie-Odile Habert est Maître de Conférence-Praticien Hospitalier en Biophysique et Médecine Nucléaire depuis 1997, à l'Université Pierre et Marie Curie, et au département de médecine nucléaire de l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris.

Elle est spécialiste en neurologie nucléaire depuis 30 ans, en Tomographie d’emission Monophotonique (TEMP) et d’Emission de Positons (TEP) cérébrale, en particulier dans le domaine des maladies neurodégénératives. Elle est également Co-directrice du CATI (Centre de l'acquisition et du Traitement des Images) pour l'optimisation et l’harmonisation des acquisitions cérébrales TEP et TEMP et responsable scientifique de la Recherche en TEP-IRM au CENIR, à l’Institut Cerveau Moelle (ICM). 

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Nathalie Boddaert

Nathalie Boddaert est Professeur des Universités-Praticien Hospitalier depuis 2008 en radiologie pédiatrique à l’Hôpital Necker-enfants Malades où elle est chef de Service. Nathalie Boddaert est également membre depuis 2012 de l’institut hospitalo-universitaire IMAGINE où elle dirige l’équipe de recherche en Imagerie cérébrale de l’enfant: Image@Imagine (IHU-IMAGINE INSERM UMR1163). 

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David Grévent

Neuroradiologue à l’Hôpital Universitaire Necker - Enfants Malades (Paris), depuis 11 ans, spécialisé en neuro-imagerie vasculaire clinique et recherche en pédiatrie. Depuis 5 ans, neuro-imagerie fœtale clinique et recherche au sein de la plateforme hospitalo-universitaire LUMIERE (Paris) qu’il co-dirige.

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Sébastien Froelich

N.C

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Luca Regli

Luca Regli a étudié la médecine à l'Université de Lausanne. Après avoir accompli sa formation en neurochirurgie auprès de son maître Nicolas de Tribolet, il a poursuivi une spécialisation dans le traitement microchirurgical des lésions intracrâniennes complexes à la célèbre Mayo Clinic de Rochester. En 2008, il a été nommé Professeur ordinaire et chef de service de neurochirurgie au Centre Médical Universitaire d'Utrecht, aux Pays-Bas. En 2012, l'Université de Zurich le nomme Professeur ordinaire et l'Hôpital Universitaire de Zurich l’invite à diriger le service de neurochirurgie, suivant ainsi les traces de ses prédécesseurs ; les Professeurs Krayenbuehl, Yasargil, Yonekawa et Bertalanffy. De renommée internationale, le service universitaire de Zurich est une référence pour la neurochirurgie. Luca Regli a développé ses intérêts de recherche autour des défis cliniques dans les domaines de l'ischémie cérébrale, du métabolisme cérébral, de l'homéostasie. Il contribue régulièrement à l’amélioration des techniques microchirurgicales de pointe pour la revascularisation cérébrale et l'imagerie pré-, intra- et postopératoire. L'activité universitaire se reflète dans plus de 200 publications et 18 chapitres de manuels. Il est régulièrement invité comme expert et conférencier lors de réunions dans le monde entier. Son expertise clinique se reflète dans le traitement quotidien des patients souffrant de lésions cérébrovasculaires ainsi que de tumeurs cérébrales. Il a opéré plus de 1’000 patients atteints d'anévrismes cérébraux. Il reçoit régulièrement pour deuxième avis des patients présentant des lésions vasculaires complexes.

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Thomas Blauwblomme

Le professeur Thomas Blauwblomme est Neurochirurgien à l’hôpital Necker. Il est responsable de l’Unité Fonctionnelle de Chirurgie de l’Épilepsie, responsable du Centre de Compétence des Malformations Vasculaires Cérébrales Pédiatriques (centre de Référence AVANCE), référent chirurgical du centre de référence national des AVC de l’enfant, et membre du laboratoire INSERM U1163 « Translational Research in Neurological Diseases » à l’Institut Imagine.

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Anne-Laure Bernat

Le Docteur Anne-Laure BERNAT est Praticien Hospitalier temps plein dans le service de neurochirurgie du CHU Lariboisière. Son activité chirurgicale se concentre sur les pathologies crâniennes tumorales, hypophysaires et vasculaires en collaboration avec les équipes de neuroradiologie interventionnelle, de neuroréanimation et de neurologie. Elle est également impliquée dans plusieurs projets de recherche collaboratifs au niveau international avec Toronto sur la génétique des chordomes et au niveau national avec plusieurs services de neurochirurgie, d’endocrinologie et l’ANESM sur le lien entre les hormones progestatives et la croissance des méningiomes.

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Laurent Thines

Le Pr Laurent Thines est chef du service de neurochirurgie au CHRU de Besançon. Il est président de la section vasculaire de la Société Française de NeuroChirurgie. Il a poursuivi une formation à la neurochirurgie vasculaire au CHRU de Lille, au Toronto Western Hospital et à l’UMC Utrecht. Il est l’auteur de nombreux articles pédagogiques et de recherche clinique dans le domaine du traitement des anévrismes, des malformations artério-veineuses et de l’angiopathie de Moya-moya.

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Etienne Gayat

Etienne Gayat est professeur d’anesthésie-réanimation à la faculté de médecine de l'Université Paris et a récemment été nommé Directeur médical du département médico-universitaire d’anesthésie-réanimation (DMU PARABOL) du groupe hospitalo-universitaire AP-HP.Nord. Son principal domaine d'intérêt est la recherche sur les conditions critiques et la médecine périopératoire. Il est responsable d'équipe au sein de l’unité MASCOT de l’Inserm, dont la thématique est le développement de biomarqueurs et les biothérapies pour les conditions aiguës, y compris les troubles neurologiques aigus. Il a établi une collaboration avec plusieurs équipes de l'Inria (PARIETAL et M3DISIM) autour de la modélisation des données de signaux physiologiques tels que l'EEG et la pression artérielle. Il a publié plus de 200 articles dans des revues à comité de lecture. Il est co-investigateur de l'étude FROG-ICU et co-coordinateur de l'étude HELP-MOM, toutes deux impliquant des patients dans des conditions aiguës et la collecte d'échantillons biologiques. Il est l'investigateur principal de l'essai STOP-OR-NOT. Il est membre du comité éditorial de la revue Intensive Care Medicine.

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